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Progressive Retina Atrophie  gPRA



Die generalisierte Progressive Retina Atrophie (gPRA, bezeichnet ein fortschreitendes Absterben der gesamten Netzhaut des Auges) ist eine erblich bedingte Augenerkrankung, die viele Hunderassen betrifft. Es ist ein kontinuierlich fortschreitendes Augenleiden, welches im Endstadium immer zur Erblindung des Hundes führt. Die PRA ist nicht behandelbar oder heilbar. Die Krankheit kommt bei vielen Rassehunden und Mischlingen vor.



Anfang des zwanzigsten Jahrhunderts wurde die Erkrankung erstmals in Europa beim Gordon Setter beschrieben und stellt heute in vielen Hunderassezuchten ein großes Problem für den Züchter dar.
Die PRA ist eine Erkrankung der Netzhaut (Retina). Die Netzhaut ist jene mehrschichtige Struktur im Augenhintergrund, die mit Hilfe von Sehsinneszellen die Lichtstrahlen empfängt und diese über verschiedene Nervenzellen und -fasern über die Sehbahn zum Gehirn weiterleitet.
Diese sogenannten Photorezeptorenzellen nehmen das durch die Augenlinse gebündelte Licht und verwandeln es durch eine Reihe von chemischen Reaktionen in elektrische Nervensignale. So werden die Signale der verschiedenen Nervenzellen der Retina über den Sehnerv zum Gehirn weitergeleitet und dort zu einem wahrnehmbaren Bild verarbeitet.
Die Stäbchen sind spezialisiert auf die Signalaufnahme im Dämmerlicht. Die Zapfen sind zuständig für die Verarbeitung des Tageslichts und für das Farbensehen.

Der COLLIEHOF ist einer der wenigen Zuchtstätten die diese Untersuchung nur auf genetischer Basis durch OPTIGEN durchführen lassen !
Diese Untersuchung ist wesendlich teurer, aber auch genauer wie die Klassische Klinische Methode !




1. Symptome der Erkrankung
Alle Hunderassen weisen die gleichen Krankheitsmerkmale auf.
Am Anfang fällt eine zunehmende Dämmerungsschwachsichtigkeit (Verlust der Anpassung des Sehvermögens an das Dämmerlicht) und Nachtblindheit auf. Der Hundebesitzer bemerkt, dass sein Hund bei Dunkelheit vorsichtiger geht, was besonders in fremder Umgebung deutlich auffällt. In bekannter Umgebung (Zwinger, Auslauf) verhält sich der Hund dagegen ganz normal. Mit langsamem Fortschreiten der Erkrankung bemerkt der Besitzer die weiten, großen Pupillen des Hundes und das Durchscheinen eines grünlich leuchtenden Reflexes.
Später verschlechtert sich das Tagsehen. Dies ist bei den Hunden am unsicheren Verhalten in der normalen Umwelt erkennbar. Zur gleichen Zeit kommt es zu einer Erweiterung der Pupillen, welche durch eine verstärkte Lichtreflexion der reduzierten Retina im Innern des Auges verursacht wird.
Oft verändert sich zusätzlich die Augenlinse, sie trübt ein und wird undurchsichtig.
Der entstandene Katarakt beschleunigt die Erblindung und kompliziert den Verlauf. Der Hund findet sich in seiner gewohnten Umgebung gut zurecht, wird aber in fremder Umgebung unsicher und stößt an Gegenstände an.


2. Beginn der Erkrankung
Es gibt verschiedene Formen der gPRA. In den einzelnen Rassen unterscheiden sie sich durch einen differierenden Krankheitsbeginn und die Progressionsrate (Krankheitsdauer vom Beginn der Krankheit bis zur Blindheit).
Zu den Hunderassen, bei denen ein früher Erkrankungsbeginn zu beobachten ist, zählen der Collie, Irish Setter, norwegischer Elchhund und der Zwergschnauzer.
Bei diesen Rassen wird die Erkrankung durch die veränderte oder gehemmte Entwicklung der Sehzellen in der Netzhaut verursacht. Die Ursache dieser Netzhautdegeneration liegt in einem Gendefekt. Die Lokalisation des Gendefektes ist aber bei den verschiedenen Hunderassen unterschiedlich, so dass die Erkrankung bei dem einen schon mit 12 Wochen (frühe Form der PRA), bei den anderen erst mit 3 - 6 Jahren (späte Form der PRA) auftritt. Einen späterer Krankheitsbeginn tritt bei Zwergpudeln, englischen und amerikanischen Cocker Spanieln, Labrador Retrievern, Siberian Husky, Samojeden und Hounds auf.
gPRA-Anlagenträger dieser Rassen sieht man in ihrer frühen Entwicklung die Erkrankung nicht an. Sie scheinen symptomfrei und es kommt erst nach der Fortpflanzungsreife zu einer Entwicklung der Erkrankung.

3. Diagnose
Die Diagnose „PRA“ wird im Rahmen einer tierärztlichen Augenuntersuchung gestellt. Mit Hilfe von entsprechenden Augentropfen werden die Pupillen des Hundes erweitert und anschließend die Netzhaut mit einem augenärztlichen Instrument, dem indirekten Ophthalmoskop, untersucht.
Der untersuchende Tierarzt sieht bei den verschiedenen Formen der PRA folgende Veränderungen:
a) erhöhte Reflexion des Fundus (die Innenseite des Augenhintergrundes, der Netzhaut anliegend),
b) verminderter Durchmesser und Verzweigungen der retinalen Blutgefäße,
c) Schrumpfung des sichtbaren Bereiches des optischen Nervs (nervöse Verbindung der Netzhaut zum Gehirn).

Der Krankheitsbeginn ist spezifisch für die verschiedenen Rassen. Wenn ein Hund die vorgenannten Veränderungen zeigt, ist es ein sicherer Hinweis, dass er in einem absehbaren Zeitraum seine Sehkraft einbüßen wird.
Mittels Elektroretinogramm (ERG) kann die Diagnose untermauert werden. Dabei werden die elektrischen Ströme gemessen, die von der Netzhaut ausgehen, wobei der Hund aber in Narkose gelegt werden muss.

Bei Hunden, die an PRA erkrankt sind, sind die Signale des ERG’s stark verringert bzw. ausgelöscht.
Mittels des ERG ist man in der Lage, eine frühe Diagnose zu stellen oder spezifische PRA-Formen zu erkennen, bevor klinische Merkmale offensichtlich sind.

Um das Elektroretinogramm richtig auswerten und interpretieren zu können, ist eine genaue Kenntnis des Krankheitsbeginns und -verlaufs der einzelnen Rassen nötig. Dadurch ist eine Zuordnung der PRA-Dysfunktionen möglich.
Aus dem Gesagten leitet sich einher, dass mit der Untersuchung nur Tierärzte betraut werden sollten, welche sich auf Augenerkrankungen des Hundes spezialisiert haben.

Wichtig zu wissen ist, dass die PRA medikamentell nicht aufzuhalten ist. Deshalb wird von den Zuchtvereinen empfohlen, Zuchttiere vor der Belegung einer Vorsorgeuntersuchung auf erhebliche Augenerkrankungen zu unterziehen, um die Erkrankung durch Selektion zu bekämpfen.



4. Mein Hund hat PRA – wie weiter?
Als Besitzer ist es wichtig zu wissen, dass der Hund bei der langsamen Degeneration der Netzhaut keine Schmerzen hat. Durch das langsame Fortschreiten der Erkrankung hat das Tier genügend Möglichkeiten, sich an das immer schlechter werdende Sehen zu gewöhnen und sich mehr auf seine anderen Sinnesorgane (Nase, Ohren) zu verlassen.

Da ein Hund von vorneherein sowieso mehr in einer Geruchswelt lebt, was heißt, dass er die Umwelt mehr über die Nase wahrnimmt, muss das langsame Erblinden seine Lebensqualität nicht maßgeblich verschlechtern.

Der Besitzer hat die Verantwortung, die Umgebung des Hundes nicht zu verändern. Die Zuordnung im Zwinger oder Mobiliar in der Wohnung, alles sollte an seinem Platz bleiben. Beim Spazierengehen bzw. Trainieren sollte man die bekannten Strecken wählen, an unbekannten Orten ist die Leine die Sicherheitsverbindung zum Besitzer, um den Hund vor kritischen Situationen zu schützen. Beim Laufen im Gespann sollte man den Hund durch permanente Ansprache auf Unwegsamkeiten hinweisen.
Bevor man den Hund berührt, sollte man ihn ansprechen, damit er sich nicht erschreckt. Aus diesem Grund sollten Kleinkinder und andere Hunde nur unter Aufsicht (außer der Hund lebt in seiner vertrauten Rudel- oder Zwinger-Gemeinschaft) des Besitzers vorsichtig mit dem blinden Hund in Kontakt bringen. Verhält er sich unsicher, weil ihn die Situation überfordert, ist es besser, den Kontakt abzubrechen, um eine aggressive Reaktion zu vermeiden.

So versorgt kann ein blinder Hund in der Familien- oder Zwinger-Gemeinschaft noch viele Jahre gut leben.

5. Vererbung
Bis auf eine Ausnahme ist die gPRA in allen Hunderassen nach dem derzeitigen Erkenntnisstand eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit.
Das heißt, dass ein erkrankter Welpe eine defekte Gen-Kopie sowohl vom Vater und der Mutter bekommen muss, also beide Elternteile eines erkrankten Tieres eine defekte Gen-Kopie oder selbst an gPRA erkrankt sind. Da erkrankte Hunde zwei defekte Gen-Kopien besitzen, sind alle Nachkommen eines an gPRA erkrankten Hundes wiederum Träger einer defekten Gen-Kopie.

Rezessive Vererbung durch Trägertiere eines Wurfes heisst somit :

1.


Es gibt freie Tiere, welche von den Eltern (beide sind Trägertiere mit einem gesunden und einem kranken Gen) zwei gesunde Gene erhalten haben.

2.


Es gibt Trägertiere, die von den Eltern ein gesundes und ein krankes Gen vererbt bekommen haben. Diese Hunde erblinden nicht, da durch das gesunde Gen die Sehfunktion aufrecht erhalten bleibt. Während einer tierärztlichen Untersuchung der Augen sind die Tiere unauffällig, vererben aber das defekte Gen unerkannt an einen Teil der Nachkommenschaft.

Diese Aussage halten wir vom Colliehof für wesendlich, ein Hund müßte demnach genetisch untersucht werden, um eine 100% ige Angabe über das Vorhandensein und der Vererbung von PRA machen zu können, diese wird jedoch nur selten gemacht !

Die gewöhnliche Untersuchung und das werben mit “PRA - frei” kann daher nicht als sicher gelten, vielmehr müßte die Aussage lauten: Klinisch ohne Befund !

Daher haben Welpen von nur klinisch untersuchten Elterntiere ein deutlich niedrigeren Preis,
dieser sollte nicht über 400,00 EUR liegen !
Wenn Sie nicht aufgeklärt werden: Finger weg !

 


3.


Außerdem gibt es Merkmalsträger, welche von den Elterntieren je ein defektes Gen vererbt bekommen haben. Diese Hunde erblinden und geben, kämen sie zum Zuchteinsatz nur defekte Gene an alle Nachkommen weiter.

Die PRA wird bei Schlittenhunden (Siberian Husky, Samojede, Hounds ) x-chromosal vererbt. Das heißt, dass die männlichen Nachkommen von an gPRA erkrankten Müttern auf jeden Fall ein defektes x-Chromosom erben. Da die männlichen Tiere kein zweites x-Chromosom sondern ein y-Chromosom in ihrer Erbanlage besitzen, welches den Defekt nicht ausgleichen kann, werden diese Nachzuchten stets erkranken.
Hündinnen mit einem defekten x-Chromosom vererben den Gendefekt und damit verbunden die Erkrankung mit 50%iger Wahrscheinlichkeit an die männliche Nachzucht weiter . Weibliche Nachkommen an XPRA erkrankter Mütter und Väter sind als sichere XPRA Träger zu betrachten.

In der Schlittenhundepopulation (ob mit Papieren oder ohne) fällt die Häufigkeit der beschriebenen Augenerkrankung auf.
Was heißt dies? ---- eine Vielzahl von Trägertieren!
Gerade bei den Hounds, wo für den züchterischen Einsatz mehr Leistungskriterien eine Rolle spielen und keine Augenuntersuchung gefordert ist, sollten sich die Züchter ihrer über nommenden Verantwortung bewusst sein.
Es muß beim Zuchteinsatz darauf geachtet werden, dass nicht mit Hunden gezüchtet wird, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wurde.
Unsicherheit und vermindertes Leistungsvermögen finden manchmal dort die Begründung. Sicher fühlt sich ein Hund, der in Teamposition läuft, innerhalb des Gespanns gut eingebunden und eine beginnende Nachtblindheit fällt wegen der wenigen Nachläufe im Schlittenhundesport nur selten auf. Augenscheinlich aber ist, dass es innerhalb bestimmter Linien zur Häufung der Erkrankung kommt.

DVM D. Kriegler

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